Eine 66jährige Patientin kommt mit seit 3 Tagen bestehendem trockenem Husten und zunehmender Belastungsdyspnoe. Sie hat eine Temperatur von 38,5 °C, eine Lippenzyanose. Es besteht eine Tachypnoe mit 25/min. und eine Tachykardie mit 100/min. Bds. basal sind klingende feuchte Rasselgeräusche nachweisbar. Eine Vorbehandlung mit Clarithromycin 2 x 250 mg blieb ohne Effekt.
Laborchemisch besteht eine diskrete Leukozytose mit
12,1/nl, CRP ist stark auf 318 mg/l erhöht. Pathologisch sind außerdem
Bilirubin mit 35,3 µmol/l und LDH mit 200 U/l.
In der Blutgasanalyse besteht eine respiratorische Partialinsuffizienz
trotz Hyperventilation: pO2 47,9 mmHg, pCO2 34,5
mmHg. Im Röntgen Thorax bei Aufnahme sind beidseitige retikuläre
Verschattungen der Unterfelder auffällig. Diese sind im HR CT
zum Teil subpleural betont.
Diagnose und Verlauf
Darüber hinaus bestehen konfluierende Infiltrate
in den Unterfeldern dorsal betont. Es wird eine Bronchoskopie durchgeführt.
In der BAL ergibt sich folgendes Differentialzellbild: Alveolarmakrophagen
31,6%, Neutrophile 52,3%, Eosinophile 0%, Basophile/Mastzellen 0,4%, Lymphozyten
15,3%. Das Gram-Präparat ist unauffällig. Die Kultur bleibt
negativ.
Die transbronchiale Biopsie bestätigt die Verdachts-Diagnose: es findet sich eine zwiebelschalenartige Auskleidung der Bronchiolen. Somit liegt eine Bronchiolitis obliterans mit organisierender Pneumonie (BOOP) vor. Nach Einleitung einer Steroidmediaktion (Prednison 80 mg 1x tägl. p.o., Osteoporoseprophylaxe) verschwanden Fieber und Husten innerhalb von 24 h. Ein Kontrollröntgenbild nach 4 Wochen dokumentiert den völligen Rückgang der Infiltrate.
Kommentar
Die Bronchiolitis obliterans mit organisierender Pneumonie betrifft vor allem Patienten jenseits des 50. Lebensjahres. Männer und Frauen sind ebenso gleich betroffen wie Raucher und Nichtraucher. Typischerweise beklagen die Patienten grippale Symptome. Eine B-Symptomatik mit Gewichtsverlust ist möglich. Ein nicht produktiver Husten und eine zunehmende Belastungsdyspnoe sind typisch. Die Infiltrate sind eher peripher gelegen und meist bds. nachweisbar. Typisch ist der häufige Wechsel der Lokalisation, so dass man von flüchtigen Infiltraten spricht.
Die Bezeichnung BOOP, die erstmals 1985 von Epler auf der Basis pathologischer Befunde definiert worden ist, hat für viel Verwirrung gesorgt, da die klassische Bronchiolitis obliterans des Lungentransplantierten eine klinisch, funktionell radiologisch und pathologisch andere Erkrankung darstellt. Inzwischen wird die BOOP auch als kryptogene organisierende Pneumonie (COP) bezeichnet. Pathologisch betroffen sind vor allem die Alveolen und die respiratorischen Bronchiolen, wohingegen bei der Bronchiolitis obliterans vor allem die kleinen Atemwege proximal der terminalen Bronchiolen betroffen sind.
Die Ätiologie der Erkrankung ist unklar; pathologisch erinnert sie an die organisierende Pneumonie, welche in der Präantibiotika-Ära häufig nachweisbar war. Bekannte Auslöser dieser Erkrankung sind Medikamente (z.B. Amiodaron, Gold, Kokain) sowie inadäquat behandelte bakterielle Infektionen. Eine sekundäre BOOP ist häufig assoziiert mit Colitis ulcerosa, rheumatoide Arthritis, primär biliäre Zirrhose, Sklerodermie, Polymyositis oder einer Thyreoiditis. Die Diagnostik erfolgt neben der Bildgebung mit Bronchoskopie mit bronchoalveolärer Lavage und einer transbronchialen Biopsie. Dabei dient die bronchoalveoläre Lavage auch dem sicheren Ausschluß einer Infektion. Bisweilen kann auch eine offene Lungenbiopsie zum sicheren Nachweis notwendig werden. Die Behandlung besteht aus Glukokortikoiden, welche meist prompt wirksam sind und die Beschwerden innerhalb von Tagen bessern. Auch in unserem Fall waren die Infiltrate nach Glukokortikoid-Therapie rasch verschwunden.
Immer ist eine radiologische Nachkontrolle notwendig, da eine BOOP bisweilen auch bei Bronchialkarzinom nachweisbar ist.
