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Die Bronchiolitis obliterans mit organisierender Pneumonie (BOOP, heute eher als COP: Cryptogene organisierende Pneumonie)
betrifft vor allem Patienten jenseits des 50. Lebensjahres. Männer
und Frauen sind ebenso gleich betroffen wie Raucher und Nichtraucher.
Typischerweise beklagen die Patienten grippale Symptome. Eine B-Symptomatik
mit Gewichtsverlust ist möglich. Ein nicht produktiver Husten und
eine zunehmende Belastungsdyspnoe sind typisch. Die Infiltrate sind eher
peripher gelegen und meist bds. nachweisbar. Typisch ist der häufige
Wechsel der Lokalisation, so dass man von flüchtigen Infiltraten
spricht. Im CT lässt sich ein positives Pneumobronchogramm nachweisen.
Die Bezeichnung BOOP, die erstmals 1985 von Epler auf
der Basis pathologischer Befunde definiert worden ist, hat für viel
Verwirrung gesorgt, da die klassische Bronchiolitis obliterans des Lungentransplantierten
eine klinisch, funktionell radiologisch und pathologisch andere Erkrankung
darstellt. Im englischen Sprachraum wird die BOOP daher auch als kryptogene
organisierende Pneumonie bezeichnet. Pathologisch betroffen sind vor allem
die Alveolen und die respiratorischen Bronchiolen, wohingegen bei der
Bronchiolitis obliterans vor allem die kleinen Atemwege proximal der terminalen
Bronchiolen betroffen sind.
Die Ätiologie der Erkrankung ist unklar; pathologisch
erinnert sie an die organisierende Pneumonie, welche in der Präantibiotika-Ära
häufig nachweisbar war. Bekannte Auslöser dieser Erkrankung
sind Medikamente (z.B. Amiodaron, Gold, Kokain) sowie inadäquat behandelte
bakterielle Infektionen. Eine sekundäre BOOP ist häufig assoziiert
mit Colitis ulcerosa, rheumatoide Arthritis, primär biliäre
Zirrhose, Sklerodermie, Polymyositis oder einer Thyreoiditis. Die Diagnostik
erfolgt neben der Bildgebung mit Bronchoskopie mit bronchoalveolärer
Lavage und einer transbronchialen Biopsie. Dabei dient die bronchoalveoläre
Lavage auch dem sicheren Ausschluß einer Infektion. Zytologisch
typisch ist ein »buntes Bild« mit Vermehrung von Lymphozyten,
Neutrophilen und Eosinophilen. Bisweilen kann auch eine offene Lungenbiopsie
zum sicheren Nachweis notwendig werden. Die Behandlung besteht aus Glukokortikoiden,
welche immer wirksam sind und die Beschwerden innerhalb von Tagen bessern.
Auch in unserem Fall waren die Infiltrate nach Glukokortikoid-Therapie
völlig verschwunden. Die Therapie sollte über ca. 6 Monate durchgeführt
werden, das Rezidivrisiko liegt bei ca. 25%.
Immer ist eine radiologische Nachkontrolle notwendig,
da eine BOOP bisweilen auch bei Bronchialkarzinom nachweisbar ist.
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