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Irreversible Ausweitung der Bronchien, die durch nekrotisierende Entzündungen meist in der Kindheit entsteht; neben diesen erworbenen Formen liegen seltener angeborene Krankheiten mit gestörter Bronchialreinigung zugrunde. In 50 % bilateral und meist in den basalen Lungenabschnitten gelegen.

Klinik

Bronchiektasen manifestieren sich mit der klassischen Trias aus Husten, Auswurf und Atemnot.
Eher selten, aber gern in Büchern genannt, ist ein »maulvolles, übelriechendes« Sputum. Nicht selten hingegen sieht man Hämoptysen (potentiell lebensbedrohlicher »Blutsturz«) und rezidivierende Pneumonien. Sekundär entstehen Trommelschlegelfinger. Sind Kinder betroffen, können sie im Wachstum zurückbleiben.

Komplikationen

Diese bestehen vor allem in Lungenabszeß, Pleuraempyem, Sepsis, septischen Metastasen (v.a. ZNS) sowie einer Amyloidose als Folge der chronischen Entzündung.

Ätiologie

Bronchiektasen können angeboren sein oder auf erworbenen Krankheiten mit verminderter mukoziliärer Clearance beruhen. Häufig bleibt der Auslöser unbekannt.

  • Angeborene Ursachen: z.B. Mukoviszidose, ziliäre Dyskinesie (z.B. Kartagener-Syndrom), IgA-Mangel, a1-PI-Mangel
  • Erworbene Ursachen: z.B. nach bakterieller Pneumonie, Masernpneumonie, Keuchhusten, Tbc, Bronchitis, Aspiration, ABPA. rheumatoide Arthritis.

Diagnostisches Vorgehen

Das hochauflösende CT ist die beste Methode zum Nachweis von Bronchiektasen. Evtl. ist eine Inhalationsszintigraphie hilfreich. Eine Bronchographie ist nur noch ausnahmsweise indiziert. Eine quantitative Bestimmung der Immunglobuline dient dem Ausschluß eines IgA-Mangels. Die Bronchoskopie mit Keimidentifizierung durch eine BAL erlaubt eine gezielte antibiotische Therapie.

Therapie

Begrenzte Bronchiektasen werden möglichst reseziert.
Eine Antibiotikatherapie sollte möglichst nach Keimidentifikation gezielt und über einige Wochen durchgeführt werden. Daneben sind Lagerungsdrainage mit Klopfmassage sowie Atemgymnastik hilfreich.